Abstract:

Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy, which notonly affects skeletal muscle and skin, but it is also associated with arthritis/arthralgia, interstitial lung disease and cancer. The diagnostic criteria formyositis that Bohan and Peter formulated in 1975, which are often still usednow, depend on the presence of a characteristic skin rash for classificationof DM; without it, a diagnosis of polymyositis is given. However, advancesin understanding the etiology of idiopathic inflammatory myopathies overthe past few decades are impressive, encompassing discovery of myositis-specific/associated autoantibodies and development of muscle pathology,and enable us to classify them more precisely based on the underlying eti-ology. Correlations between clinical phenotypes and DM-specific autoanti-bodies (anti-Mi-2, TIF-1, NXP2, MDA5 and SAE) have been mostly elucidated,suggesting the diagnostic utility of autoantibody measurement. Advances inmuscle pathology include analysis at the molecular level, such as the detec-tion of myxovirus resistance protein A in myofibers, which can be used as asensitive and specific pathological marker of DM. Today, a multidisciplinaryapproach – autoantibody profiling and pathological assessment, as well asclinical evaluation – is cardinal for a diagnosis of DM. The present reviewconsolidates current knowledge about autoantibodies and muscle pathol-ogy in terms of diagnostic practice of DM.

日本語要旨:

皮膚筋炎は特発性の炎症性ミオパチーであり、骨格筋や皮膚を侵すだけでなく、関節痛、間質性肺炎やがんにも関連している。Bohan やPeterが1975年に確立した筋炎の診断基準は現在でも利用されており、皮膚筋炎の場合には筋炎特有の発疹が見られる。それを伴わない場合は、多発性筋炎と診断される。しかしながら、ここ数十年間に渡る特発性炎症性ミオパチーの病態、病因の理解はめざましく、筋炎特異的またはそれに関連した自己抗体の発見と筋病理の発展により、より正確な分類が可能となった。臨床症状と皮膚筋炎特異的な自己抗体(抗-Mi-2, TIF-1, NXP2, MDA5 and SAE)の相関はほぼ解明され、これにより自己抗体測定は診断的に有用であることが示されている。筋病理学においては、筋線維内ミクソウイルス耐性タンパク質Aの同定など、分子レベルの解析がなされるようになり、これは皮膚筋炎の感度がよく特異的な病理マーカーになりうる。今日では、臨床評価のみならず、自己抗体プロファイリングと病理学的評価を用いた集学的なアプローチが皮膚筋炎の診断の主要な方法である。この総説では、自己抗体と筋病理に関する現在の知見を皮膚筋炎の診断という観点からまとめる。