Orphanet J Rare Dis. 2016 Nov 8;11(1):146.

Multicenter questionnaire survey for sporadic inclusion body myositis in Japan.


BACKGROUND: Sporadic inclusion body myositis (sIBM) is the most prevalent acquired muscle disease in the elderly. sIBM is an intractable and progressive disease of unknown cause and without effective treatment. The etiology of sIBM is still unknown; however, genetic factors, aging, lifestyles, and environmental factors may be involved. The purpose of this study is to elucidate the cross-sectional profile of patients affected by sIBM in Japan.
METHODS: We surveyed patient data for 146 cases diagnosed at a number of centers across Japan. We also issued a questionnaire for 67 patients and direct caregivers to further elucidate the natural history of the disease.
RESULTS: The mean age at the onset was 63.4 ± 9.2 years. The mean length of time from the onset to diagnosis was 55.52 ± 49.72 months, suggesting that there is a difficulty in diagnosing this disease with long-term consequences because of late treatment. 73 % described the psychological/mental aspect of the disease. The most popular primary caregiver was the patient's spouse and 57 % patients mentioned that they were having problems managing the finances.
CONCLUSIONS: Through these surveys, we described the cross-sectional profiles of sIBM in Japan. Many patients described psychological/mental and financial anxiety because of the aged profile of sIBM patients. The profiles of sIBM patients are similar to those in Western countries.


孤発性封入体筋炎(sIBM)は高齢患者の筋疾患で、最も一般的な疾患である。 sIBMは、原因不明で治療抵抗性の難治性疾患である。病因はまだはっきりしていないが、遺伝素因、年齢、ライフスタイル、環境要因が関与している可能性がある。日本のsIBM患者の横断的調査を行い、その概観を明らかにする。 多施設で診断された、146名の日本人患者のデータを集めた。さらに自然歴を詳細に調べるため、67名の患者または介護者にアンケート調査を行った。発症年齢は63.4±9.2歳で、発症から診断までの期間は、55.52±49.72ヶ月であった。これは疾患が治療に難渋し、診断するまでに時間がかかるためであると示唆される。73%はこの疾患に対する精神面の不安を訴えた。最も多い初期の介護者は配偶者で、57%の患者が金銭面の不安を訴えていた。これは高年齢の疾患であることが原因として考えられ、西洋諸国と同様のプロフィールを呈していると考えられた。

PMID:  27821140